患儿，男，6岁6月，因“反复咳嗽20天，发热4天”于2024年1月7日入院。诊断为“纤毛不动综合征、大叶性肺炎、肺不张”。

　　辅助检查：2024年1月7日CT平扫示双肺肺炎伴局部实变，右中下叶支气管局部阻塞。患儿入院后给予头孢美唑抗感染，盐酸氨溴索化痰，布地奈德、异丙托溴铵雾化对症治疗。

　　2024年1月13日为患儿行纤维支气管镜+肺泡灌洗术，显示被覆上皮为纤毛柱状上皮，上皮细胞表面纤毛稀少、参差不齐，纤毛横断面大多结构不清，部分纤毛外膜缺失。少数纤毛正切横断面9+2微管结构清晰，其外周微管的内动力臂为主和外动力臂部分缺失。

　　该患儿经积极对症支持治疗及个性化精细护理，2024年1月20日胸片提示较前肺部实变病灶基本吸收，患儿咳嗽好转米乐M6APP下载、无明显咳痰、无喘息、无发热，精神可，病情好转出院。

　　儿童原发性纤毛运动障碍的患病率为1/20000~1/10000，累及多系统，以呼吸系统症状为主要表现，表现为反复呼吸道感染、支气管扩张，约80%的新生儿出现呼吸窘迫，约50%的患者会出现内脏反位，部分患者有中耳炎、不孕不育、脑积水等临床表现。

　　儿童原发性纤毛运动障碍以常染色体隐性遗传和X连锁隐性遗传为主，也可有常染色体显性遗传模式，目前超过50种基因被认为是该病的致病基因。纤毛为一种在腔道内游离面细胞向外伸出、较长的突起，其功能是向一定方向进行节律性摆动，进而使上皮表面的细菌、尘埃等侵袭性物质排出体外，帮助机体抵御感染的侵袭。由于基因突变导致纤毛结构异常及功能障碍引起一系列耳、鼻、肺部慢染症状综合征。

　　原发性纤毛不动综合征并不常见，根据患儿的具体情况， 帮助患儿制定个性化的肺康复护理措施改善呼吸功能、纤维支气管镜检查的护理、针对性的给予患儿健康指导。

　　原发性纤毛运动障碍由于呼吸道黏膜上皮纤毛清除功能障碍导致反复呼吸道感染、慢性支气管炎、支气管扩张，保持气道通畅、促进瘀液排出是原发性纤毛运动障碍患儿肺康复的重点环节，改善患儿气道廓清能力是关键。

　　儿童常用的肺康复一般包括叩拍及有效咳嗽、体位引流、呼吸训练、主动呼吸循环技术等方法，这些方法的使用不仅取决于该患儿疾病的进程，而且还基于医护评估该患儿年龄、能力水平和合作程度下进行。

　　在对患儿的背部进行叩拍同时指导家长叩击的要点，使患儿取坐位，将手掌微屈四陷，用手腕力量，避开脊柱部位，从肺底自下而上、由外向内，迅速而有节律地叩击（100~120 次/ min) 使支气管壁的分泌物松动，叩拍时要鼓励患儿咳嗽，以促进痰液排出。

　　每天为患儿叩击3次，每次1~2分钟，在的指导下，米乐M6官方入口本案例家长已熟练掌握了叩拍的要点，后面家长诉在进行叩拍时明显感觉患儿咳嗽增多，排出较多的分泌物。

　　体位引流是使患侧肺处于高位，其引流支气管的开口向下，促使呼吸道分泌物借重力作用，引流至气管、支气管，排出体外。

　　评估该例患儿为右中下叶支气管局部阻塞，将患者放置左侧卧位，头部向下倾斜30°的位置（如下图示例所示），引流时间为5~10min，每天2~3次，饭前1h或饭后1~3h进行。

　　引流时密切观察患儿的反应和生命体征情况，如有异常应立即停止引流。另外体位引流时联合叩拍或者胸壁振动可提高分泌物排出效率,增加治疔效果。每次体位引流后，医生听诊患儿右肺湿罗音有较前减少。

　　根据该患儿的年龄情况，指导患儿学会缩唇呼吸，即吸气时用鼻，呼气时嘴呈缩唇状以施加阻力，慢慢呼气的方法来进行呼吸训练。为了增加呼吸训练的趣味性，给患儿纸风车和气球，使患儿参与感更高，其作用是增加气道阻力，减轻或防止小气道过早闭合，目的是改善通气换气功能，减少肺内残气量。

　　纤维支气管镜下开展灌洗术是治疗大叶性肺炎的重要手段。在镜下向支气管肺泡内灌注液体能够有效清除炎性物质与脓性分泌物,缓解气道阻塞症状，达到控制感染的目的。且患儿纤毛结构异常，呼吸道清除功能差，纤维支气管镜灌洗操作能够对患儿气道产生良性刺激作用,促使咳嗽反射区排出痰液与气道分泌物。

　　检查前，用科室自制的关于介绍纤支镜检查的科普绘本，为家长和患儿详细讲解该检查流程和相关的注意事项，绘本用生动有趣的语言和卡通图片描述这场神秘的检查之旅，消除患儿的紧张和不安，降低恐惧，同时也缓解家长的焦虑情绪。

　　患儿术后肺泡液体较多，痰液稀释易咳出，应及时做好吸痰处理，保持呼吸道通畅；术后为患儿吸氧2h，严密观察患儿心电变化、血氧饱和度情况、面色及唇色。根据患儿术后身体症状，遵医嘱给予布地奈德、异丙托溴铵气雾剂，雾化吸入减轻喉头水肿和气道高反应症状，促进肺部痰液排除。给家长交待术后的饮食与活动、术后并发症等相关健康宣教。

　　纤支镜术前通过图片、漫画、绘本等多种方式向患儿及其家属介绍疾病的相关知识，使患儿及其家属了解病因、发病机理、治疗和护理的过程以及配合的方法，以提高患儿及家属的依从性。

　　纤支镜术后通过呼吸道管理、病情监护及排痰处理帮助患儿稳定术后临床效果，协助患儿进行排痰,保持呼吸道通畅。

　　肺康复对呼吸系统疾病的患儿预后尤为重要，医护人员及家属应给予重视。肺康复的具体实施需要团队密切协作，通过住院时训练指导以及出院后的监督与追踪，从而使患儿肺部得到快速有效的康复。

　　交代患儿家属出院后对所处环境每日通风，避免受凉；为家长做好处如何处理呼吸道感染的方法的健康宣教，米乐M6官方入口使患儿感染在疾病早期能得到有效控制。

　　告知家属该疾病随访的必要性，嘱家属每3~6个月应进行1次随访，每年应携带患儿来院进行痰培养及肺功能测定2~4次。

　　原发性纤毛不动综合征是一种遗传异质性疾病，在儿童期以呼吸道症状起病，易发生多种并发症，如反复鼻窦炎、肺炎、支气管扩张、肺脓肿等，目前尚无特效治疗方法，主要通过精心的护理以及积极的对症治疗，以延缓支气管扩张的进展及减轻肺功能的下降。

　　个性化护理具有针对性与创新性，是以患儿为主体，结合患者具体情况实施针对性护理，在个性化护理内容中，医护人员应给予患儿人文关怀。本案例根据患儿的实际情况采取个性化护理及健康教育，通过肺康复气道廓清技术等措施，改善了患儿的呼吸功能，提高了家长对疾病的认知；通过个性化健康指导对患儿实行人文关怀，提高了护理人员的责任感及同理心，提升了患儿治疗疾病的信心，提高患儿的生活质量。

　　[1]张玉玲,荣杰鑫,郝晓飞,等.首发症状为反复喘息发作的原发性纤毛运动障碍2例并文献复习[J].儿科药学杂志,2021,27(6):4.

　　[2]吴婷婷,韦晴宇,邵茜清.原发性纤毛运动障碍患儿的护理[J].护理与康复，2022，21(8):64-66.

　　[3]柯键,刘于,乐霄.气道廓清技术在清理呼吸道无效患儿中的应用进展[J].中华急危重症护理杂志,2020,1(1):86-90.

　　[5]李玉侠，崔亚.集束化护理在大叶性肺炎纤维支气管镜灌洗术患儿中的应用[J].全科护理,2021,19(11):1505-1507.